编者按 肺高血压（Pulmonary Hypertension）是一种复杂的跨学科疾病，已被公认为是严重影响社会负担的一类恶性心血管病。近年来国内外对其认识也有了不断的提高，诊断和治疗进展迅速。2004年美国胸科医师学院和欧洲心脏学会相继发表了关于肺高血压的诊治指南，2006年日本心脏学会和呼吸病分会等多个学会也联合发表了日文版的肺高血压专家共识，2007年中华医学会心血管病分会发表了中国肺动脉高压诊治专家共识，同年美国胸科医师学院更新了肺高血压指南。2008年英国和爱尔兰专家发表了他们的肺动脉高压指南，同年第四次世界卫生组织肺高血压全球会议召开，制订了第四次世界卫生组织肺高血压指南，文献将发表于2009年6月的美国心脏科学院杂志(JACC)。文献如雨后春笋，反映了这个领域最近几年异常活跃。最近，美国心脏科学院和美国心脏协会组织了全美专家起草了全美肺高血压专家共识文件，在JACC和CIRCULATION杂志共同发表。也是目前关于这个领域最新的专家共识类文献。 为了充分使用这一文献来指导国内临床医师开展肺高血压的临床和科研工作，《国际循环》报纸编辑部邀请国内从事心肺血管疾病研究的心血管内科、呼吸内科、风湿免疫内科以及儿科和超声科的专家解读这一重要文献，以期对我国肺高血压防治有所裨益。本版将分期连载，敬请关注。
肺动脉高压病因与发病机制
肺动脉高压 (PAH) 的研究虽已有100多年历史，但其详细发病机制至今尚未完全清楚。目前有两点国内外专家比较肯定：第一，肺动脉高压即可是肺小动脉原发增殖性疾病，也可以是临床很多心、肺血管疾病发生、发展中重要病理生理过程，但共同特点都可因肺血管床面积缩小而导致肺循环血流通过受限，从而引起肺血管阻力增加，最终导致右心功能衰竭。第二，肺动脉高压的发生不能以单一的病理生理理论来解释，而是涉及细胞异常、分子介质和遗传因素等多个途径，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞和血小板等多种细胞异常参与其形成，多种血管活性物质的失衡促进其发生，遗传因素在其发病中也起重要作用， 类似于癌症和动脉硬化。因此PAH病因目前更倾向于 “多次打击学说模型” 。 近年细胞生物学和分子遗传学的飞速发展促进了对肺动脉高压发病机制的深入研究，也带动了治疗学进步，推动了PAH治疗新药的研究与开发。如：前列环素，内皮素受体拮抗剂，磷酸二酯酶-5抑制剂等。另外丙酮酸脱氢酶、5-羟色胺载体、抗凋亡蛋白生存素以及一些转录因子（缺氧诱导因子-1α，活化T淋巴细胞核因子和电压门控性钾通道）都是将来新药研发的着眼点。血管活性肠肽和酪氨酸激酶抑制剂已经进入早期临床研究阶段。
组织病理学
PAH是一种肺小动脉（也称“阻力动脉”，因为它们调节肺的局部血流）受累的血管疾病。肺动脉病主要组织病理学改变包括中膜增生肥厚、内膜增生、外膜增厚以及局部血栓形成，不同程度炎症细胞浸润。个别患者可能具有上述所有病理特征，并且病变的分布可能是散发或局部。除部分先天性心脏病相关性肺动脉高压患者外，PAH血管病变的发展过程由于难以获得成年患者标本还有待于
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