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AHA2022丨儿童肥厚型心肌病运动试验异常的发生率及其与心源性猝死和无移植存活率的关系

作者:国际循环网日期:2022/11/14 10:40:28

肥厚型心肌病（HCM）可能与异常运动反应有关。在HCM成人中，异常运动负荷试验（EST）可以预测心力衰竭的预后。这项研究旨在确定异常运动反应是否与HCM儿童患者的不良预后相关。

20个中心参与的国际队列研究PRIMaCY纳入< 18岁的原发性HCM儿童。异常EST定义为运动时心率或血压反应异常、心律失常和/或缺血性心电图改变。心源性猝死（SCD）事件被定义为SCD和中止SCD的复合事件，包括适当的植入型心律转复除颤器放电。采用Kaplan-Meier分析异常EST与SCD和无移植生存率的关系。

在724例符合条件的患者中，有604例在随访中接受了至少一次EST。做或未做EST的患者在临床特征上没有差异。患者接受EST的中位年龄为13.8岁，76%为男性，55%使用β受体阻滞剂。299例（49.5%）出现EST异常。与EST正常的患者相比，EST异常的患者具有更严重的室间隔肥厚、更高的左心房直径z评分、更高的静息左心室流出梯度，且基因型阳性的比例更高（P<0.05）。异常EST与较低的5年无移植生存率（99% vs. 95%，P=0.0082）和较低的5年无SCD事件发生率（96% vs. 92%，P=0.025）相关（图1）。

图1. 5年无SCD事件发生率

研究表明，运动试验异常在儿童HCM患者中很常见。HCM儿童的异常EST与较低的无移植存活率和更多的SCD事件相关。进一步的分析将确定纳入EST结果能否增加当前儿科SCD风险预测模型的准确性。

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版面编辑：张雪责任编辑:刘超颖