荆志成 同济大学附属上海市肺科医院

    国际循环：您在肺动脉高压（PAH）研究领域投入了很多精力，能否简单介绍一下其发病现状？
    荆志成教授： PAH是不同病因导致的肺血管疾病，好发于青壮年，女性占72%以上，患者最终死于右心衰竭。在我国，由于缺乏早期诊断和标准化的治疗方法，且治疗费用昂贵，PAH预后极差，中位生存时间不到2年。西方PAH患病率约为（15~35）/100万人。我国至今尚缺乏对PAH和IPAH治疗研究及生存率的报告。2007年我们课题组首次报告了我国IPAH患者3年生存率为38.9%，5年生存率仅为20.8%，与美国上世纪80年代的生存率相似。2007~2009年上海统计数据显示，IPAH患者占35.7%，而先心病相关PAH患者占34%，说明有相当一部分IPAH患者被漏检，先心病所致PAH不容忽视。

    国际循环：PAH患者诊治方面有哪些进展？
    荆志成教授：右心导管检查是诊断PAH的金标准。根据PAH患者病因和病情轻重，要选用不同药物或辅以相应的靶向治疗，决定治疗策略的关键就是急性血管扩张实验。目前国际公认的用于该实验的药物有静脉泵入依前列醇或腺苷以及吸入NO，但价格昂贵且需要专门的技术设备。我院研究证实新型靶向药物吸入伊洛前列素能产生和NO近似的肺血管血流动力学效应，可作为国内医生进行急性血管扩张实验的一种选择。肺动脉造影是诊断PAH的重要方法，但由于肺动脉压力严重升高，国内医生很少采用。
    迄今中国上市的PAH靶向治疗药物仅有两种，波生坦和依前列醇，但治疗费用昂贵。研究显示皮素受体拮抗剂波生坦可有效治疗PAH，改善血流动力学。西地那非和伐地那非治疗PAH的有效性和安全性也得到研究证明。最近，我院临床试验表明静脉泵入法舒地尔具有与吸入伊洛前列素相似的改善PAH患者血流动力学指标的作用，耐受性良好。
    我们按照指南规范PAH的诊断治疗流程，所有患者均接受右心导管检查，根据急性肺血管扩张实验选择适合的治疗药物，使得PAH患者生存率显著提高。2006~2009年IPAH患者1年和3年生存率分别为92%和75%，较2006年前提高近2倍。

    国际循环：在PAH防治方面，我们未来的研究方向是怎样的？
    荆志成教授：与西方医学发达国家相比，我国PAH防治现状不容乐观，误诊率和漏诊率相当高。因此积极开展PAH高危人群的筛查，组建多学科医师参与的PAH诊治中心，全方位地展开国际交流，加强PAH卫生知识的宣教是未来PAH治疗尚待解决的问题。开展PAH基础研究，进行PAH遗传易感基因的筛查，是我们中心已经开展的重要实验研究。已经证实BMPRII（骨形成蛋白受体II）基因突变是PAH发病机制中的重要因素，在中国IPAH患者该基因的突变率为21%。我们正与法国国家遗传研究所合作积极筛查相关的PAH遗传易感基因。

 

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